霍金呼吸机被捐,运动神经元病至今尚无有效的治愈方法吗

1、霍金呼吸机被捐，运动神经元病至今尚无有效的治愈方法吗？

你好，很高兴能够回答你这个问题，结合我是在医院从事临床工作的一名医生的临床工作经验和一些权威医学研究资料来和你探讨一下这个问题。

1运动神经元病的定义：

人体神经系统是由神经元组成的，其中，负责运动功能的为运动神经元。人体运动神经元受损而逐渐进展的一组疾病，被称为运动神经元病（MND），主要包括为肌萎缩侧索硬化（ALS，又被称为渐冻症）、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化和进行性肌萎缩。

霍金呼吸机被捐,运动神经元病至今尚无有效的治愈方法吗

2病因：

运动神经元病的病因和发病机制尚不明确，现在有多种假说，如遗传机制、氧化、兴奋性毒性、神经营养因子障碍、自身免疫机制等，目前较为统一的说法是，在遗传背景基础上的氧化损害和兴奋性毒性作用共同损害了运动神经元。

3就诊：

当患者出现手指活动无力、说话不清、声音嘶哑、走路拖地等症状，须及时前往医院就诊。医生会通过询问病史、进行查体、系列检查等进行疾病判断。

4治疗方案：

（1）急性期治疗

患者到晚期会出现呼吸衰竭，有时会出现突发呼吸困难而急诊。到这一阶段的患者需要到医院进行肺功能监测，如有问题则可使用一种便于家用的双水平正压通气仪。

严重的进食困难和饮水呛咳，需要及时到医院安置胃管或进行胃造瘘手术，以维持患者营养状态。

（2）一般治疗

呼吸支持

当运动神经元病的患者出现呼吸障碍，多采用气管插管或者气管切开的方法，其中，非侵袭性通气较为普遍，辅助以呼吸机通气，定期监测患者通气功能。另外，气道正压（即用面罩将持续的正压气流送入气道）可以用来处理夜间换气不足的情况，降低患者死亡率，提高生活质量。

营养支持

患者日常注意进食高热量、高蛋白食物。若因吞咽功能障碍，严重影响到患者生存，在医护人员指导下的肠道营养为较好的方法，经皮内窥镜胃造瘘的胃肠营养能够明显延长患者的生存期。

对症治疗

对症治疗是针对患者的症状进行治疗，可对症处理并发症，以达到减轻症状、提高患者的生活质量。

肌肉痛性痉挛者可以对症采用抗癫痫药物处理。采用抗胆碱能药物可以改善患者症状，也可以采取吸氧、雾化等方法。

排尿排便障碍的患者可以通过诸如番泻叶、乳果糖等药物的使用，改善症状。饮食上可以通过增加水分、纤维素等的摄入，以改善排便障碍。

运动神经元病的患者常常因为病痛产生抑郁情绪，临床上可以采用抗抑郁药物改善心境。

存在焦虑症状的患者，可给予氟哌噻吨美利曲辛等药物使用，并加强沟通，予以心理疏导。

存在睡眠障碍的患者可以给予阿米替林、唑吡坦、左匹克隆等药物，辅以心理治疗。

存在疼痛的患者可给予止痛药物治疗，常规采用非甾体类抗炎药，必要时应用阿片类药物。

喉头痉挛的患者可以给予劳拉西泮药物应用。

出现语言功能障碍的患者可早期给予康复锻炼。

舌肌痉挛的患者可采用局部降温或应用巴氯芬，必要时行外科手术治疗。

药物治疗

利鲁唑

主要是通过抗兴奋性氨基酸毒性，抑制谷氨酸毒性来治疗运动神经元病。服用利鲁唑18个月可有效改善预后，延长患者的生存期。该药存在消化系统的不良反应，服用期间需要定期监测肝肾功能。

依达拉奉

具有清除自由基作用，近年来先后被日本、美国和韩国药监部门批准，间断性连续应用6个月，对某些患者延缓病情进展过程存在一定的价值。

辅酶Q10和锂碳酸

辅酶Q10促进能量代谢，有效地中和氧自由基。有研究认为锂碳酸可以延缓病情进展，但是在临床上疗效不确切。这两种药物皆作为临床中辅助用药。

神经营养因子

主要有睫状神经营养因子( CNTF) 、胶质源性神经生长因子( GNTF) 以及胰岛素样生长因子( IGF-1) 。IGF-1 能够促进运动纤维生长，在临床研究中，采用 IGF-1 的患者生活质量可能会有一定程度的提高。IGF-1配合心理疗法可以明显提高效果。

中医治疗

中医学中没有运动神经元病的病名，根据其发病特点及临床表现，可将其归于“痿病”或“痿症”，下肢症状明显者亦可称为“痿足辟”。

中药治疗

临床上应用补肾健脾疏肝的自拟方、健脾补肾熄风中药方及参麦注射液等进行治疗运动神经元病，试验效果明显，治疗有效。

针刺治疗

对运动神经元病的症状缓解有一定疗效，还可以联合艾灸、穴位注射和中药煎服综合治疗。

但是很遗憾的是以上治疗手段都是只能有改善作用而不能够完全治愈，按照目前的医疗技术来看，我们还不能够征服这个疾病。

尽管我的回答不尽如人意，但是仍然希望我的回答能够帮助到你，如有不足之处恳请指正和联系。我将持续致力于健康答疑解惑，喜欢请点击关注@风流倜傥小中医。

2、老人脑干损伤该怎么照顾护理？

脑干损伤是指中脑、桥脑及延脑的损伤，临床上又可分为原发性损伤和继发性损伤。

外力直接作用于脑干造成的损伤为原发性损伤。由于血肿、水肿压迫及脑疝造成的损伤为继发性损伤。

脑干损伤临床症状：

1.伤后立即出现深而持久的意识障碍，严重者会永久性昏迷或很快死亡。

2.生命体征改变：

呼吸功能障碍，出现深、慢不规则的陈风施呼吸，严重者呼吸很快停止。

脉搏快而弱，心律不齐，血压不稳，先高后下降，处理不及时很快心脏停止跳动。

体温调节功能障碍出现高热40以上。

3.去大脑性强直，伴肌张力增高，四肢过伸，头后仰，呈角弓反张。

4.瞳孔改变：

瞳孔不等大，时大时小交替出现，提示损伤在中脑。

瞳孔缩小，对光反射消失提示损伤在桥脑。

两侧瞳孔散大且固定提示伤情严重或濒死状态。

5.双侧椎体束损害，常出现瘫痪病理反射消失。

治疗原则：脑干损伤是一种严重的损伤，死亡率很高，但也并非不治之症。

脑干损伤后的治疗：

1.积极控制脑水肿。强力脱水，大量用激素和神经代谢性药物等。必要时可用低温冬眠疗法。

2.维持营养，防止和纠正水电解质紊乱。

3.保持呼吸道通畅，对深昏迷的病人必要时做气管切开。呼吸衰竭病人给予吸氧及呼吸兴奋剂。人工呼吸机助呼吸。

4.有效抗菌素的应用，防止感染合并症。如：肺炎，尿路感染。

5.保护受压部位，防止褥疮发生。

6.血压下降，可给予升压药物或输血。

7.病情稳定后，采用针炙、中枢催醒药物等治疗。

如有疑问欢迎在评论区留言

生民康健工作室

3、见到过什么样子的场面？

一个年仅四岁的小女孩被遗弃在医院里，癌症晚期令她痛不欲生，但是她不敢哭。身边的人说，只要你不哭，爸爸就会接你回家。可怜的小女孩为了让爸爸接她回家，她咬住嘴唇，强忍疼痛，就是不让自己哭，只有夜深人静的时候，她才偷偷躲在被子里啜泣，这是我在医院见过的最无法释怀的场景！

小女孩叫李雪思，肾母细胞瘤，全身广泛转移，2014年3月5日，被她爸爸遗弃在了上海龙华医院的大厅。爸爸准备把李雪思遗弃时就做好了准备，走过医院监控摄像头时，抱着李雪思，把头埋在了李雪思的身上，故意躲开了摄像头的监控。

那一刻也许李雪思是幸福的，爸爸把她抱在怀里，头埋在了她身上，多么温馨的画面，可李雪思怎么也想不到，那是爸爸留在她身上的最后一丝温存，下一秒，将是她噩梦的开始。

爸爸抱着李雪思走到门诊大厅时，把李雪思和手里拎着的包一起放在了大厅的椅子上，交待了几句，把衣服拉起来遮住了自己，就离开了。那一刻，是李雪思跟父亲在人世间最后的诀别。

大厅的保安在巡逻时，看到李雪思一动不动地躺在椅子上，走过去问李雪思，“爸爸妈妈呢？”李雪思没有回应。

旁边有个袋子，保安打开看了看，看到袋子里留有一张纸条。一看到纸条，见惯这种场面的保安大叔立即意识到，“不好了，孩子被父母遗弃了。”

我的女儿双腿不能走路有一段时间了，为了给她看病，已经花了二十几万了，现在胳膊上长了一个包痛的受不了，亲戚朋友借遍了也没有借到多少钱。她的妈妈丢下她不管了，我实在没有办法了，家里还有一个儿子还要我照顾，现在我和儿子过一天算一天，望好心人救救我女儿，感谢！！！

保安大叔立即报告了相关的工作人员。

工作人员知道后上前查看李雪思，只见当时的李雪思是醒着的，不哭不闹安安静静地坐在椅子上，问她爸爸去哪儿了？李雪思说，“爸爸上厕所去了。”

可等了很久，李雪思的爸爸还是没有出现，工作人员立即调看监控，发现李雪思的爸爸躲开了监控，但并没有离开门诊的大门，估计是躲在了医院的某个死角，观望李雪思到底是陌生人抱走，还是被工作人员接走。

工作人员没有办法，立即拨打了110，警察十分钟不到就到达了医院。把李雪思送到了上海市第八人民医院。

医生温柔的扒开李雪思的衣服，看到她肚子上术后的疤痕，轻轻地摁了摁她的肚子，轻言安慰她，“乖一点，这样爸爸看到了就来找你的，乖乖的喔。”

一位主治医师拿着李雪思以前的化验单和结果看了看，跟记者说，“肾母细胞瘤，脊椎转移了，导致她无法站立，这个癌症很痛的，不是一般人能够想象的。一般骨转移，时间不会很长，关键是一个痛，无法形容地痛，人生的最后阶段能在父母的关爱下，那是最好的……。”

主治医师话没说完，忍不住哽咽，把头扭过镜头，抹了抹眼泪继续告诉记者，“看得出，孩子跟她父亲感情是比较深的，她一直忍着疼痛，不让自己哭泣，叫警察帮她寻找爸爸。”

好心的医务人员为了安慰李雪思说，“只要你不哭泣，爸爸就可以接她回家。”

这是最能温暖李雪思的话，却也是对她撒的最残酷的谎，而她却毫不知情。所以不管身上有多疼痛，她都忍住不哭泣，只有夜深人静的时候，才在被子里偷偷的啜泣几声。她盼着爸爸接她回家，回到那个给她温暖的家。

然而病魔对李雪思是残酷、无情、甚至是绝情的，身边的医务人员知道了李雪思的情况，无不为之落泪。

尽管病魔无情，但是还是有情的。人世间还是有温暖的，除了日夜照顾李雪思的医务人员，一位叫王亚的扫地阿姨也在李雪思冰冷的世界为她点亮了一盏灯，这盏灯温暖了李雪思在这人世间的最后一程。

扫地阿姨王亚看到病床上孤零零的李雪思，经常忍不住来到她病床上，跟她说说话。

王亚握住李雪思的小手，她想给李雪思活下去的力量，她很想尽自己所能减轻李雪思身上的疼痛，但不管怎么做，都斗不过无情的病魔。唯有跟医务人员一样，用谎言安慰李雪思，也许唯有这个谎言能减轻一点李雪思身体上的疼痛：“手又痛了？刚才到车站接你爸爸，没有接到，他还没有到车站”。说完把李雪思的小手放回了被子。

王亚说，白天人少的时候，自己一有时间就过来和李雪思说说话，给她一点安慰，晚上人多的时候，她来不了。李雪思见王亚迟迟不来，会躲在被子里偷偷哭泣。

王亚还跟记者说，她每天在医院见过很多像李雪思这样被遗弃的孩子，但她觉得李雪思是最可怜的一个，最让人心疼的一个。一有时间她就去陪李雪思，给她买小馄饨，小蛋糕吃。

这时候李雪思会特别知足，疼痛让在白天黑夜都无法入睡，然而在王亚的怀里，李雪思能带着疼痛安静地熟睡。

李雪思不疼的时候，王亚会跟她聊天，问她家里都还有些什么人。李雪思会很高兴地告诉王亚，家里有爸爸，弟弟，奶奶。弟弟不听话，经常哭，而她会去哄弟弟，王亚给她买蛋糕吃的时候，李雪思会说，如果有个大蛋糕，她会留着给弟弟吃。听了无不让人为之动容。

王亚毕竟只是一个打工的，白天要上班忙的时候，无法照顾李雪思。这时候李雪思会紧紧抓住病床上的护栏，忍着剧痛，任由眼泪在眼睛里打转，盯着同病房的小伙伴在家人的陪伴下回家。她不敢哭泣，她相信，不久的将来，她病好了，爸爸也会带她回家，回到那个日夜思念的家！那里有奶奶，还有弟弟。

可悲的是，李雪思不知道，她这辈子再也见到她日夜思念的弟弟了，因为她的生命已经走到了倒计时了，病情越来越恶化，不得不要转去别的医院治疗了。

“她现在整个骨头里都是空的，稍有不慎，就会骨折，有可能要截肢，需要转到儿童医学中心接受进一步治疗。”主治医师一边翻找李雪思的病例，一边忍着悲伤叹息“可怜了孩子！”

当医务人员给李雪思穿起衣服，提起裤子，穿上袜子，准备抱起她转院时。

李雪思惊慌失措，她以为她再一次被遗弃了，咬着嘴唇伤心地哭了，“我们去哪里啊，去哪里啊？”

在一边的护士强忍着眼泪安慰她，再一次用谎言来安慰她：“爸爸叫车子过来接你回家了，不哭哈。”

为了安慰李雪思，护士再一次把王亚叫了过来，王亚轻轻的搂着李雪思，泪如雨下。

一会，救护车过来了，护士抱着李雪思双腿，李雪思疼痛难忍。护士不得不把一手托着她屁股，一手搂着她的上半身。李雪思哭泣，她不肯走，要阿姨，要那个给过她无数温暖的王亚阿姨！

李雪思被转到复旦大学附属医院的儿科，医生再一次评估了她的病情，医务人员都在摇头、叹息，“如何条件可以，整体来说，肾母细胞瘤整体治愈率是比较高的，在80%到90%，发生转移后，情况就差了，晚了，太晚了！”。

照顾李雪思的护士看到可怜的李雪思，不忍心，都偷偷地侧过头去抹眼泪。

此时的李雪思大小便已经失禁，下肢瘫痪，没有知觉，一只手臂疼痛地肌肉都变色了，癌细胞已经扩散到了全身，她浑身疼痛难忍。一边的护士一边哽咽一边跟记者说，“这疼痛，她基本24小时都无法入睡。”

医生只好把她转到重症监护室，给她戴上呼吸机。此时的李雪思几乎到了弥留的状态，为了减轻她的痛苦，医生给她上了少剂量的化疗。但是仍然无法抵挡病魔的攻击。

偶尔回光返照时，李雪思嘴里不停地说：“我想吃旺旺雪饼，旺旺雪饼。”

护士把耳朵凑到李雪思的身边，听明白李雪思要吃旺旺雪饼。也许旺旺雪饼是她平时吃过的仅有的零食而已。

可是此刻，护士连这点要求都无法满足她了，因为李雪思戴上了呼吸机，已经无力咀嚼硬的东西，只能吃香蕉之类的软东西。

在去世前几天，李雪思偶尔会睁开眼睛，还一直在搜寻着爸爸的身影，她似乎在说，你们不是说，只要我不哭不闹，爸爸就来接我回家的，怎么爸爸还没来呢？慢慢地，她的眼神由希望变成了绝望。

李雪思到离开这个世界的那一刻，也没能把她日夜思念的爸爸盼来，最后她带着遗憾，带着悲痛，带着对这个世界无限地眷念，在一群陌生的叔叔阿姨的陪伴下，离开了这个仅生活了四年的世界。这个世界对于李雪思来说，太无情了，这人间对于她来说，不值得！

如果有来生估计她也不想来了！太令她失望了。

这是我在一档纪录片里看到的一个真实故事，名字叫《弃婴病房的故事》，虽然时隔多年，如今一想起李雪思那孤独无助的眼神，仍然无法释怀。

网友看到李雪思的故事，也都纷纷落泪，为了纪念李雪思，他们在网上给李雪思设立了一个网上纪念馆，久不久我也去纪念馆看一下那个让我至今牵挂于心的李雪思，每次进去，我都泪流满面，愿天堂没有病痛，希望她能在天堂吃到她心爱的旺旺雪冰。

最后，我想说。孩子是上天赐给我们最珍贵的礼物，我们是孩子在来这个人世间之前，站在云端，千挑万选选择的父母，我们要一定要珍惜这份来之不易的缘分。

即使孩子不幸患病，不得不提前离开我们时，我们也应该握住孩子的手，给她或他最后一丝温暖，让她或他安心地离开这个世界。不留一点遗憾，至少让他们他们觉得这个世间，值得。

最后，我想借用一首网友在李雪思纪念馆写给李雪思的诗来表达我无法释怀的心情：

我抬头向天仰望

仿佛看到你笑靥如花的模样

我知道

那里一定没有病痛与悲伤

你在人世间走了很短的一趟

快乐与幸福如同不认识你一样

陪伴你的只有病痛与绝望

也许你还不懂得死亡

你是那么善良，

连块蛋糕都想着与爸爸和弟弟分享

你是那么坚强

为了能回家面对剧痛都一声不响

稚嫩的你一定在想

为什么人间没有我生活的地方

天堂纵使万般美好

我也不愿意离开弟弟和爹娘

4、运动神经元可以治好吗？

运动神经元病，是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动核、以及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。俗称：渐冻症。

该病可分以下几类：1.肌萎缩侧索硬化2.原发性侧索硬化3.进行性延髓麻痹4.进行性脊肌萎缩症。

该病导致上、下运动神经元受损，从而引起运动功能障碍如肌无力、肌萎缩、锥体束征等，还可以引起呼吸功能、视觉功能障碍和认知、语言功能的障碍。影响寿命。

该病要求尽早就诊，早期控制。如果早期予以神经保护和支持治疗，可以尽量恢复肌力，改善生活质量，延长生存期。但是无法治愈，预后欠佳。

该病至今仍缺乏有效控制的药物。相关新特药还有待研发。

5、你知道渐冻人有多么痛苦吗？

比癌症更残忍的“渐冻人症”

相信大家都认识这个人，他就是高智商的代名词，“渐冻人”霍金。霍金的运动神经元疾病令他失去发声能力，一直需要依靠声音系统辅助发声。他目前配戴的眼镜装有光学传感器，可感受到脸颊肌肉动作，并以此控制荧幕上的光标选择字词。而这些并没有阻止他成为爱因斯坦之后的又一位科学巨匠。

1997 年，“渐冻人”协会国际联盟选定在每年的 6 月 21 日，举行各类认识运动神经元疾病的相关活动，希望每年这一天，对这种可怕疾病的治疗和社会关爱能引起世人的普遍重视。并于 2000 年丹麦举行的国际病友大会上正式确定 6 月 21 日为“世界渐冻人日”。

“渐冻人症”是一种少见病，“渐冻人”对很多人甚至是医务工作者来说都是一个非常陌生的名词，然而，它却是世界卫生组织开列的五大绝症之一，与癌症和艾滋病齐名。由于缺乏认识，很多“渐冻人”处于“孤军奋战”的位置，得不到及时的、正确的诊治。那么到底什么是“渐冻人症”？它的发生率为多少？有无有效的治疗方法呢？

什么是“渐冻人症”？

“渐冻人症”的学术名称为“肌萎缩侧索硬化症”，又简称为 A.L.S.。人体的所有运动包括运动、说话、吞咽以及呼吸肌的活动都是由运动神经细胞支配。罹患“渐冻人症”的患者由于脑和脊髓中运动神经细胞发生进行性退化，肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，最终可因发生呼吸衰竭而死亡，故俗称为“渐冻人”。

由于患者的感觉神经并未受到侵犯，所以渐冻人的智力、记忆及感觉不会受到影响，也就是说患者一直头脑十分清醒地看着自己逐渐不能行动、不能说话、无力咀嚼，无力呼吸，这正是“渐冻人症”最残酷的地方。被人们熟知的当代最著名的理论物理学家、科学巨匠霍金就是位“渐冻人”。

“渐冻人”的渐冻过程：

症状开始期：可能手无法握筷，或走路会无缘无故跌倒；部分病人由声音沙哑开始，无其他明显症状。

工作困难期：已明显肢体无力，甚至萎缩，生活虽尚能自理，但在工作职场中则已出现障碍。

日常生活困难期：病程进入中期，部分四肢或者所有四肢出现严重障碍，生活已无法自理，如无法行动走路，语言表达已稍有不清晰的趋势。

吞咽困难期：病程已进入中末期，四肢几乎完全无力，说话已经严重不清晰，进食时连流质食物都容易呛到。此时需要插鼻胃管或通过胃造瘘灌食，否则容易引起吸入性肺炎。

呼吸困难期：呼吸肌已受影响，呼吸困难，需要选择气管切开术，依靠呼吸机。

“渐冻人”的数量及其发生率

“渐冻人”有家族性和散发性两种类型。散发性渐冻人症病因尚不明确，男女发病率约为 1.5：1～2:1，多数患者为 50-70 岁，平均发病年龄为 55 岁。家族性占 5%-10%，多为常染色体显性遗传。男女发病率为 1:1，发病年龄较早，平均为 49 岁。

“渐冻人症”全球的发病率约为 5/10 万 -6/10 万。据统计，到 2010 年底，我国约有 20 万渐冻人患者，实际上可能更多。各大医院临床统计数据显示，内蒙、东北等地为高发区。

“渐冻人”的治疗

“渐冻人症”病程进展迅速，患者三年死亡率约 50%，五年死亡率约 90%。这些病人清晰地逼视着自己逐渐死亡的全过程。

尽管目前“渐冻人症”尚无治愈的方法，但早期诊断、早期治疗，可明显延长患者的生命，推迟患者发展到呼吸功能衰竭的时间。因此，如果发现自己出现肢体肌肉无力，并逐渐呈萎缩趋势，应及时到医院进行肌电图检查，以便病情得到及早控制。霍金被禁锢在轮椅上长达 40 年之久，他不能写，口吃不清，甚至连抬起头都是非常困难的。他能做出如此成就，除了他本人超乎常人的顽强毅力外，医学上的诊治是必不可少的。

“渐冻人症”的治疗首先必须遵循科学的方法，科学规范的药物治疗是目前缓解“渐冻人症”病情进展的唯一有效手段，除此之外，给予“渐冻人”更多的关爱和支持，提高患者的生存质量并给予他们尊严。早期利鲁唑药品治疗和无创呼吸机支持治疗、加强营养摄入、加强日常护理、及时对症治疗、注重病友和家属的精神心理状态调整是目前“渐冻人症”治疗的五大关键。

顽强的渐冻人

渐冻人症已夺走王甲这位 27 岁的青年健硕的体魄、说话的能力与站立的力量，留给他的，仅是一根多少使得上力气的手指，而他就是用这根手指，努力实现着自己的梦想，设计了一幅幅作品。他这样写下：“我知道我是个病着的穷人，我试着让灵魂更加丰富，做个精神富翁”。

处方哥希望大家能多去了解这种疾病，也希望渐冻人这一群体可以得到更多人的关注和爱护。他们面对病症，以独特的方式艰难地生存着。在我们享受生活和行动自由的同时，别忘了还有这样一群人在默默地承受病痛的折磨，由于行动不便和世俗奇怪眼光，他们几乎消失在公众的视野。还要奉劝那些轻易放弃生命的人，全世界不是只有你一个人遭受着痛苦，承担着不幸，比起渐冻人，难道还不应该鼓起勇气满怀希望地活下去吗？

霍金的去世，再次把「渐冻症」推到了聚光灯下，上次还是 14 年全世界范围内冰桶挑战赛的时候。

因为当年的冰桶挑战赛，让很多人知道了「渐冻症」这个名词的存在。

然而，哪怕是见过再多生离死别的医生群体，可能也无法去形容，这个疾病的可怕。

所谓「渐冻症」其实是「肌萎缩侧索硬化（ALS）」的俗称，这是一种神经系统疾病。

患者因为运动神经元的损伤导致患者逐渐出现并加重的肌无力、肌萎缩、吞咽困难、喝水呛咳、说话不清等症状。

ALS 是一种罕见病，每 10 万人中大约有 4～6 人有可能罹患这种疾病。

而到现在为止，ALS 的病因还是不明确的。

我们知道的只是，支配肌肉运动的神经元因为人类尚不知道的原因慢慢变性，随着这些运动神经元的慢慢死亡消失，肌肉慢慢失去运动的能力，一点点的萎缩，直到死亡。

更可怕的是，绝大部分 ALS 患者都是成年以后发病，因为这是一种获得性疾病。

那就意味着，患者在感受到作为一个健康人的一切运动生活以后，在慢慢失去运动能力和生活自理能力。

最开始，可能只是无意中发现手指不那么灵活；

然后，发现自己没有办法单手拿茶杯；